OUDE Hypoforum

2010, afd. Immunologie, Erasmus MC

Hoofdstuk 8
Het syndroom van Sjögren

M.A. Versnel, Z. Brkic, C.G. van Helden-Meeuwsen en J.P. van de Merwe
Afdeling Immunologie, Erasmus MC,
Universitair Medisch Centrum Rotterdam, Rotterdam

Inleiding
Het syndroom van Sjögren (SjS) is een systemische auto-immuunziekte, maar gekenmerkt door de klachten van de ogen en van de mond. Deze klachten worden veroorzaakt door een afwijkende samenstelling en/of verminderde vorming van traanvocht en speeksel, vaak met tekenen van ontsteking in de traan- en speekselklieren. Algemene klachten komen ook vaak voor, maar deze zijn niet kenmerkend voor het syndroom van Sjögren, enerzijds omdat ze niet bij iedere patiënt aanwezig zijn, anderzijds omdat ze ook vaak bij andere ziekten voorkomen. Dit betreft bijvoorbeeld moeheid, gewrichtspijn- en ontsteking, het fenomeen van Raynaud en bloedvatontsteking in de huid.
Zie ook Tabel 1 waarin is aangegeven hoe vaak de verschillende ziekteverschijnselen voorkomen.

Afwijkingen in de hoeveelheid en de samenstelling van het traanvocht en speeksel kunnen ook andere oorzaken hebben dan het syndroom van Sjögren. Een belangrijke oorzaak zijn geneesmiddelen, vooral diuretica en tricyclische antidepressiva. Ontstekingen van de traan- en speekselklieren kunnen ook worden veroorzaakt door bijvoorbeeld infecties of ziekten zoals sarcoïdose.

In het eerste deel van dit hoofdstuk worden een aantal klinische aspecten besproken.
Het tweede deel gaat over ons wetenschappelijk onderzoek naar de oorzaken van de ziekte.

Gevolgen van de ziekte
Enkele belangrijke gevolgen van de ziekte worden hier kort genoemd

Tabel 1.
Verschijnselen ingedeeld naar hoe vaak ze voorkomen bij patiënten met het syndroom van Sjögren.
bij >50% van de patiënten
bij 5-25% van de patiënten
bij 25-50% van de patiënten
bij < 5% van de patiënten

- Ogen en mond
- Moeheid
- Spier- en gewrichtspijn
- Fenomeen van Raynaud
- Zenuwbanen
- Ontsteking van bloedvaatjes in de huid
- Non-Hodgkinlymfoom
- Interstitiële cystitis (blaaspijnsyndroom)
 Interstitiële cystitis is een blaasontsteking die niet, zoals
 meestal,  door bacteriën wordt veroorzaakt. Mogelijk is het een
 auto-immuunziekte van de blaas.4 Het komt, evenals het
 syndroom van Sjögren, 10x vaker voor bij vrouwen dan bij man


De oorzaak


Figuur 1.
In dit schematische model wordt de mogelijke rol van de activatie van IFN type I bij het syndroom van Sjögren getoond.

Een mogelijke virale infectie induceert schade in het weefsel, het vrijkomen van auto-antigenen zoals SS-A en SS-B en de productie van IFN α (een vorm van IFN type I) door plasmacytoide DC (pDC). Vervolgens induceert IFN type I de expressie van de IFN handtekening in monocyten. Deze monocyten gaan onder invloed van IFN type I o.a. BAFF produceren. BAFF beïnvloedt vervolgens de overleving en antistofproductie van B-cellen. Dit resulteert in de vorming van immuuncomplexen die vervolgens weer de pDC tot de productie van meer IFN type I stimuleren.